سینما
رونمایی مستند «پرواز پروانهها» در تالار وحدت

به گزارش هیرکان هنر به نقل از فرهنگ آفرینان،این فیلم که با همکاری خانه «ایبی» ساخته و توسط علیرضا محمدی کارگردانی شده است، به زندگی دو بیمار نخبهی مبتلا به عارضهی «ایبی» (پروانهای)، دکتر محمدمهدی و زهرا پرویزی اختصاص دارد.بیماری ایبی یا «اپیدرمولایزیس بولوزا» یک اختلال ژنتیکی پوستی است. در افراد سالم، لایهی خارجی پوست توسط قلابهای پروتئینی از جنس کراتین یا کلاژن به هم متصل شدهاند و این قلابها مانع حرکت جداگانهی این دو لایه میشوند. اما در افراد مبتلا به بیماری «ایبی»، به دلیل نقص در تولید پروتئین، این قلابها به درستی ساخته نمیشوند؛ به همین دلیل، کوچکترین عاملی که باعث اصطکاک بین دو لایهی پوست شود، مانند مالیدن یا فشار، موجب تاول و حتی زخمهای خطرناک میشود.



